Rozszczep podniebienia jest wadą wrodzoną, rozwój mowy dziecka odbywa się w nieprawidłowych warunkach anatomicznych jamy ustnej. Upośledza ważne biologiczne funkcje prowadząc do zaburzeń: ssania, połykania, żucia, oddychania. Dziecko z rozszczepem nie ma anatomicznych warunków do prawidłowego rozwoju mowy. Etiologia rozszczepów – model wieloczynnikowy:
- czynniki endogenne (wewnątrzpochodne):
- wpływ dziedziczności
- czynniki egzogenne (zewnątrzpochodne):
- urazy psychiczne (stres – zwiększone wydzielanie kory nadnerczy – więcej kortyzonu);
- niepełnowartościowe odżywianie, jako czynnik wyzwalający, są to: wymioty, zaburzenia metaboliczne, choroby wątroby, żołądka, niedokrwistość;
- promieniowanie;
- podwyższona temperatura;
- środki chemiczne;
- leki i hormony (androgeny, estrogeny, insulina, kortyzon, adrenalina, nadmiar witaminy A, nadmiar kwasu nikotynowego, chinina, antybiotyki, sulfanilamidy, kwas borny, salicylany);
- wirusy;
- niedotlenienie;
- starszy wiek rodziców.
Ten sam czynnik zewnątrzpochodny może powodować powstanie różnych wad rozwojowych, w zależności od czasu działania na zarodek.
Klasyfikacja rozszczepów
Ze względu na przyjęte kryterium stosuje się różne klasyfikacje rozszczepów. Zwyczajowy, najdawniejszy podział uwzględniał: „zajęczą wargę” i „wilczą paszczę”. Nie jest on dzisiaj jednak stosowany.
Klasyfikacja wg D.A. Kernahana i R.B.Starka wyróżnia:
- rozszczepy podniebienia pierwotnego:
- jednostronny lewy całkowity;
- jednostronny lewy niecałkowity;
- jednostronny prawy całkowity;
- jednostronny prawy niecałkowity;
- środkowy całkowity;
- środkowy niecałkowity;
- obustronny całkowity;
- obustronny niecałkowity.
- rozszczepy podniebienia wtórnego:
- całkowity;
- niecałkowity;
- podśluzówkowy.
- rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego:
- jednostronny lewy całkowity;
- jednostronny lewy niecałkowity;
- jednostronny prawy całkowity;
- jednostronny prawy niecałkowity;
- obustronny całkowity;
- obustronny niecałkowity.
Podniebienie pierwotne stanowi związek środkowej części wargi górnej, przegrody nosa i kości przysiecznej. Podniebienie wtórne obejmuje zawiązek podniebienia miękkiego i twardego ku tyłowi od otworu przysiecznego.Otwór przysieczny odgranicza elementy podniebienia pierwotnego i podniebienia miękkiego. Kość przysieczna jest oto kość, przy której wyrastają zęby sieczne.
Rozszczepy podniebienia pierwotnego i wtórnego zaliczają się do najpoważniejszych, a zarazem najczęściej występujących, wrodzonych wad rozwojowych twarzowej części czaszki. Jest to wada uwarunkowana wieloczynnikowo, dobrze zdefiniowana i łatwo rozpoznawana już u noworodków na podstawie obecności szczeliny w obrębie wargi, wyrostka zębodołowego szczęki i/lub podniebienia.
Mowa rozszczepowa należy do zaburzeń mowy zwanych dysglosją.
Zaburzenia mowy występujące w rozszczepach są spowodowane:
- Brakiem zwarcia podniebienno gardłowego.
- Obecnością szpary rozszczepowej.
- Zanikami mięśni oraz zniekształceniami szczękowo-zgryzowymi.
W zakresie rozwoju mowy początkowo u dzieci z rozszczepem obserwuje się opóźnienie tego procesu, a potem, gdy dziecko zacznie mówić, w jego mowie występuje:
- Rynolalia otwarta (zniekształcona nosowa wymowa głosek, opuszczanie głosek wybuchowych).
- Dyslalia złożona (nieprawidłowa realizacja kilku a nawet wszystkich głosek)
- Rynofonia (nosowe zabarwienie głosu).
- Palatofonia (szmer głośniowy).
Nosowanie: rynolalia, rynofonia, palatofonia
Nosowanie
Nosowanie jest objawem charakteryzującym się dość szczególnym zabarwieniem głosu. Jest łatwo rozpoznawalne nawet przez niewprawnego słuchacza. Fizycznie stanowi pewną zmianę w budowie akustycznej dźwięku, która ma swe źródło w dołączeniu jamy nosa do przestrzeni rezonacyjnych.
Rodzaje nosowania
Nosowanie – ze względu na fakt przepływu powietrza przez nos – dzieli się na:
- zamknięte
- otwarte
- mieszane
Podstawą innego podziału jest jego pochodzenie, stąd dzieli się na:
- nosowanie strukturalne (anatomiczne)
- funkcjonalne (nawykowe).
Nosowanie jest zaburzeniem mowy powodującym jej nieprzyjemne w odbiorze brzmienie. Niewielki stopień zaburzenia powoduje nieznaczne wady artykulacji, natomiast w cięższych stanach można spotkać się z wymawianiem tylko samogłosek samogłosek silną rezonacją nosową. Reszta głosek mowy będzie raczej omijana. Tego rodzaju mowa jest mało zrozumiała i dość nieprzyjemna brzmieniowo, niekiedy towarzyszą temu grymasy twarzy, którymi pacjenci starają się zmniejszyć przepływ powietrza przez nos.
Głos dzieci z wadą rozszczepową często cechuje nieprawidłowy udział jam rezonacyjnych, jak również zaburzenia samej fonacji. Jest ona siłowa, parta, co w odbiorze daje efekt głosu mało donośnego, z poszumem nosowym, przypominającego chuchanie, a niekiedy pisk z charakterystycznym „metalicznym” pogłosem. W literaturze taką fonację określa się mianem „zwarcie krtaniowe”.
Standardy opieki medycznej nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia (wg Programu Wielospecjalistycznej Opieki nad dziećmi z rozszczepami podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego)
Informacje te pozwolą zorientować się w kolejnych etapach medycznej korekcji wad rozszczepowych u dzieci.
Od 3 do 6 miesiąca życia:
Operacja rozszczepu wargi.
Cel: odtworzenie prawidłowego kształtu i funkcji wargi oraz przywrócenie estetyki twarzy.
Od 1 do 3 roku życia:
Operacja rozszczepu podniebienia.
Cel: oddzielenie jamy ustnej od jamy nosowej; przywrócenie funkcji podniebienia w czasie wymowy i pobierania pokarmu.
Od 3 do 7 roku życia:
Korekcja wargi, zamknięcie otworów szczątkowych, wydłużenie przegrody miękkiej nosa, ewentualnie faryngofiksacja.
Cele: ułatwienie dziecku rozwoju społecznego w środowisku szkolnym poprzez poprawę wyglądu zewnętrznego i wymowy.
Od 8 do 11 roku życia:
Wszczep kostny w obręb wyrostka zębodołowego
Cel: stabilizacja i odtworzenie ciągłości segmentów szczęki, a także stworzenie podłoża kostnego dla wyrzynającego się kła.
0d 12 do 18 roku życia:
Korekta wtórnych zniekształceń twarzy, szczęki i żuchwy.
Cel: Poprawa wyglądu osób z poważnymi zniekształceniami porozszczepowymi.
Standardy postępowania ortodontycznego w poszczególnych okresach życia dziecka (wg Programu Wielospecjalistycznej Opieki nad dziećmi z rozszczepami podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego)
Od 0 do operacji rozszczepu wargi:
U dzieci z szerokimi rozszczepami i trudnościami w pobieraniu pokarmu – płytka podniebienna.
Cel: Zapobieganie przemieszczania segmentów szczęki i ułatwienie karmienia.
Od 1 do 3 roku życia:
Masaż blizny wargi, policzków, kontrola stanu uzębienia i zgryzu, zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, leczenie zgryzów krzyżowych
Cel: Stworzenie korzystnych warunków rozwoju narządu żucia
Od 3 do 7 roku życia:
Korekta zgryzów krzyżowych aparatami ruchomymi
Cel: Wyeliminowanie hamującego działania na rozwój szczęki
Od 8 do 10 roku życia:
Leczenie zaburzeń zębowo – zgryzowych aparatami ruchowymi.
Cel: Odtwarzanie miejsca dla zębów w trakcie wymiany uzębienia.
Od 11 do 18 roku życia:
Leczenie wad zgryzu aparatami stałymi, przygotowanie łuków zębowych do zabiegów operacyjnych (przeszczepy kostne, osteotomie szczęki i/lub żuchwy), retencja po leczeniu ortodontycznym lub po dystrakcji. Uzupełnienie protezami ruchomymi brakujących zębów.
Cel: Poprzez wyrównanie zaburzeń zębowo-zgryzowych dopełnianie wyników leczenia chirurgicznego i odtwarzanie funkcji narządu żucia.
Do najbardziej znanych ośrodków leczenia wady rozszczepowej należą:
- Wojewódzki Szpital Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju;
- Instytut Matki i Dziecka Centrum Leczenia Wad Twarzoczaszki w Warszawie;
- Katedra i Zakład Ortodoncji Śląskiej Akademii Medycznej w Zabrzu.
Opracowane na podstawie materiałów z kursu: Diagnoza oraz wielospecjalistyczna opieka dzieci i osób z rozszczepem podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego, pod kierownictwem dr D. Pluty – Wojciechowskiej – Kraków 2007